Государственное бюджетное учреждение здравоохранения
Звоните нам:
Приходите к нам:
г. Кемерово, ул. Рукавишникова,1

Всемирный день гемофилии

« Назад

Всемирный день гемофилии - 17 апреля  22.10.2020 09:47

Что же это за болезнь?

Гемофилия — тяжелое наследственное генетическое заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови VIII или IX. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности.

Болезнь проявляется только у лиц мужского пола, женщины являются только носительницами гена гемофилии. По некоторым оценкам, сегодня количество больных гемофилией в мире составляет 400 тыс. человек (один из 10 тысяч мужчин). По данным Всемирной организации здравоохранения на территории России проживает около 15 тысяч больных гемофилией, из них дети составляют около 6 тысяч человек. Более точного количества не знает никто, потому что в России отсутствует национальный регистр больных гемофилией.

Современное научное исследование гемофилии ведется с XIX века. Впервые термин "гемофилия" был введен в 1828 году швейцарским врачом Хопфом. Первой высокопоставленной носительницей гемофилии считается английская королева Виктория. В "наследство" от нее это заболевание было получено царствующими семьями Германии, Испании и России. Этот недуг часто называют "царским" из-за болезни цесаревича Алексея — последнего наследника престола Российской империи.

infografik

Ранее лечение гемофилии производилось устаревшими, не защищенными от вирусов препаратами, инвалидизация больных с тяжелой формой заболевания достигала 90%, а инфицированность гепатитом С — 95%. Сегодня гемофилию А и В лечат концентратами соответствующих факторов свертывания крови. Комплекты поставки препарата включают в себя лиофилизированный (высушенный) фактор свертывания, воду для растворения, а также приспособления для внутривенных инъекций.

При тяжелой форме заболевания гематологи рекомендуют больным гемофилией профилактическое лечение с раннего детства. При таком лечении инъекции фактора производятся не по факту кровоизлияния (кровотечения), а вне зависимости от него, по специальному расписанию, составленному врачом-гематологом.

Без лечения средняя продолжительность жизни человека с гемофилией составляет около 30 лет, а с 12 лет люди становятся инвалидами — могут передвигаться на костылях или на колясках. При получении лекарственной терапии продолжительность жизни такого человека не отличается от продолжительности жизни здоровых людей.

В России Всемирный день гемофилии отмечается с 1996 года.

Источник:WFH



Звоните нам
наш Адрес:
г. Кемерово, ул. Рукавишникова,1
График работы:
Пн-Пт с 8:00 до 16:00
Сб-Вс выходной